TETRALOGI FALLOT

2.1  Pengertian

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis  pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

2.2   Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :

Faktor endogen

Ø    Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 

Ø    Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan

Ø    Adanya  penyakit tertentu dalam keluarga seperti  diabetes melitus,  hipertensi, penyakit jantung  atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

Ø  Riwayat  kehamilan  ibu  : sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik,minum

Ø  obat-obatan tanpa resep dokter,

(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)

Ø  Ibu menderita penyakit infeksi :  rubella

Ø  Pajanan terhadap sinar –X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen  tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah  multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

     Komplikasi

1.      Trombosis pulmonal

2.      CVA trombosis

3.      Abses otak

4.      Perdarahan

5.      Anemia relatif

2.3   Web of causation/hubungan sebab akibat

		·   Takut pada anak ·   Kecemasan anak
				·   Krg pengetahuan klg ttg cara merawat anak dg asma ·   Kecemasan orang tua,perubahan proses keluarga, koping keluarga inefektif

 

V.      MANIFESTASI KLINIS

a.       Sianosis

Obstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan hipertropi infundibulum meningkat obstruksi meningkat disertai pertumbuhan yang semakin meningkat

b.      Dispnea

Terjadi sesak bila penderita melakukan aktifitas fisik.

c.       Serangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia biru)

Semakin bertambah usia, sianosis bertambah berat umum pada pagi hari.

d.      Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan

Gangguan pada pertambahan tinggi badan terutama pada anak, keadaan gizi kurang dari kebutuhan normal, pertumbuhan otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa pubertas terlambat.

e.       Denyut pembuluh darah normal

Jantung baisanya dalam ukuran normal, apeks jantung jela sterlihat, suatu getaran sistolis dapat dirasakan di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal 3 dan 4.

f.       Bising sistolik

Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetapi intensitas terbesar pada tepi kiri tulang dada.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1    Pemeriksaan Diagnostik

a)      Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan  adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)  akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA  menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah  mungkin menderita defisiensi besi.

b)      Radiologis

Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

c)      Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

d)     Ekokardiografi

Memperlihatkan  dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

e)      Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan  untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Tatalaksana  pasien tetralogi fallot

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka  terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

1.      Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

2.      Morphine  sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.

3.      Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB  IV untuk mengatasi asidosis

4.      Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

5.      Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

6.      Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif

7.      penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru  bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya

1.      Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik

2.      Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

3.      Hindari dehidrasi

3.2   Pengobatan

1.    Oksigenasi

2.    Prostaglandin E1 relaksan kuat untuk melebarkan duktus arteriosus aliran darah pulmonal memadai.

3.    Pencegahan hipotermia, dehidrasi

4.    Pintasan Blalock-Taussig menyambung arteri subklavia ke cabang arteri pulmonalis homolateral.

3.3  Pengkajian Keperawatan

1.      Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

2.      Riwayat  tumbuh

Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fasik selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.

3.      Riwayat psikososial/ perkembangan

3.1  Kemungkinan mengalami masalah  perkembangan

3.2  Mekanisme koping anak/ keluarga

3.3  Pengalaman hospitalisasi sebelumnya

4.      Pemeriksaan fisik

a.       Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.

b.      Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

c.       Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.

d.      Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

e.       Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi

f.       Bunyi jantung  I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.

g.      Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan

h.      Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik

3.4   Diagnosa keperawatan

Setelah pengumpulan data, menganalisa data  dan menentukan diagnosa keperawatan  yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan.

1.      Gangguan pertukaran gas  b.d  penurunan alian darah ke pulmonal

2.      Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

3.      Gangguan  perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut)

4.      Gangguan  nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan

5.      Gangguan  pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan

6.      Intoleransi  aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen

7.      Koping keluarga  tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak

8.      Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis